In unserer Spezialsprechstunde "Arrhythmogene Herzerkrankungen" beraten und betreuen wir Patientinnen und Patienten mit genetisch bedingten Herzrhythmuserkrankungen. Diese Erkrankungen beruhen häufig auf vererbbaren Defekten (Mutationen) in Ionenkanälen, Kalziumtransportern oder Strukturproteinen in den Herzmuskelzellen.

Diese genetischen Herzrhythmuserkrankungen sind zwar selten, gehen jedoch mit einem deutlich erhöhten Risiko für gefährliche so genannte ventrikuläre Rhythmusstörung einher, welche zu Bewusstseinsverlust und im schlimmsten Fall zum plötzlichen Herztod führen können. Das individuelle Risiko für das Auftreten dieser potenziell tödlichen Rhythmusstörungen variiert sehr stark, so dass eine detaillierte Abklärung zur Einschätzung des Risikos des/der einzelnen betroffenen Patienten/-in in einem Expertenteam notwendig ist.

In unserer Spezialsprechstunde bieten wir die klinische Abklärung betroffener Patientinnen und Patienten und ihrer Familienangehörigen an. Dabei liegt ein Fokus auf der Risikostratifizierung und der Therapieoptimierung (Indikationsstellung für bestimmte Antiarrhythmika und/oder ICD-Implantationen) zur Vermeidung potenziell letaler Rhythmusereignisse.

Patientinnen und Patienten mit Kardiomyopathien mit einem erhöhten Risiko für Rhythmusstörungen werden gemeinsam mit den Expertinnen und Experten für Hypertrophe Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz betreut.

Neben der klinischen Betreuung können wir molekulargenetische Untersuchungen der jeweiligen Kandidatengene veranlassen. Dies erfolgt in enger Zusammenarbeit mit der Abteilung für Humangenetik im Rahmen der Spezialsprechstunde "Kardiogenetik".

Zu den arrhythmogenen Herzerkrankungen gehören:

• Long-QT Syndrom
• Short-QT Syndrom
• Brugada Syndrom
• Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie
• Familiäres Vorhofflimmern
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Familiäre dilatative Kardiomyopathie